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Scambio di fenilalanina e tirosina

La fenilalanina è un amminoacido essenziale perché i tessuti animali non hanno la capacità di sintetizzare il suo anello benzenico. Allo stesso tempo, la tirosina è completamente sostituibile con un apporto sufficiente di fenilalanina con il cibo. Ciò è spiegato dal fatto che il modo principale per convertire la fenilalanina inizia con la sua ossidazione (più precisamente l'idrossilazione) con la tirosina (figura 12.6). La reazione di idrossilazione è catalizzata da una specifica fenilalanina-4-monoossigenasi che, come coenzima, contiene, come tutte le altre idrossilasi, il tetraidro-biopterina. Il blocco di questa reazione, osservato in violazione della sintesi della fenilalanina-4-monoossigenasi nel fegato, porta allo sviluppo di una grave malattia ereditaria, la fenilchetonuria (oligofrenia fenilpiruvica). Nel processo di transaminazione, la tirosina viene convertita in acido n-idrossifenilpiruvico, che sotto l'azione della specifica ossidasi subisce ossidazione, decarbossilazione, idrossilazione e movimento intramolecolare della catena laterale con formazione di acido omogentisico; Questa reazione richiede la presenza di acido ascorbico, il cui ruolo non è stato ancora chiarito. L'ulteriore conversione dell'acido omogentisico in acido maleacetoacetico è catalizzata dall'ossidasi dell'acido omogentisico. L'acido maleilacetoacetico sotto l'azione di una specifica isomerasi in presenza di glutaione si trasforma in acido fumarilacetoacetico, che subisce l'idrolisi per formare acidi fumarici e acetoacetici, le cui ulteriori trasformazioni sono già note.

Fig. 12.6. Le principali trasformazioni metaboliche della fenilalanina e della tirosina.

I numeri nei cerchi sono i blocchi per reazioni bloccanti in fenilchetonuria (1), tirosinosi (2), albinismo (3) e alcaptonuria (4).

Il coinvolgimento della molecola di tirosina nella biosintesi degli ormoni tiroidei e delle catecolamine è presentato in dettaglio nel capitolo 8. La fenilalanina e la tirosina sono anche i precursori delle melanine. In questo importante processo biologico, che fornisce la pigmentazione della pelle, degli occhi, dei capelli, l'enzima tirosinasi prende una parte attiva.

http://www.xumuk.ru/biologhim/198.html

Triptofano, treonina, fenilalanina, tirosina e altri amminoacidi

Fabbisogno giornaliero e principali fonti di reddito:

8 mg per 1 kg di peso corporeo. La treonina contiene latticini e uova, con moderazione - noci, fagioli e semi

La treonina, come la metionina, è una sostanza lipotropica - partecipa alla lotta contro la deposizione di grasso nel fegato; supporta un funzionamento più fluido del tratto digestivo; prende una parte generale nei processi di metabolismo e assorbimento. Un componente importante nella sintesi delle purine, che a sua volta decompongono l'urea, un sottoprodotto della sintesi proteica. Gli amminoacidi come la glicina e la serina sono sintetizzati nel corpo dalla treonina. La treonina è essenziale per la crescita normale, in quanto favorisce la formazione di proteine ​​del collagene, dell'elastina e dello smalto dei denti. La treonina è necessaria per la sintesi di immunoglobuline e anticorpi per il normale funzionamento del sistema immunitario. Nel plasma sanguigno, i bambini vengono trovati in grandi quantità per proteggere il sistema immunitario. Inoltre la treonina regola la trasmissione degli impulsi nervosi da parte dei neurotrasmettitori nel cervello e aiuta a combattere la depressione. Gli studi hanno dimostrato che può ridurre l'intolleranza al glutine di frumento. I vegetariani, di regola, sono carenti in questo amminoacido.

Conversione e distribuzione:

Con un carico elevato, il corpo subisce un maggiore bisogno di energia, quindi nella fase anabolica aumenta l'assunzione di treonina. Per utilizzarlo efficacemente, abbiamo bisogno delle quantità adeguate di vitamine B3, B6 e magnesio.

Manifestazioni cliniche ed effetti sulla struttura del corpo.

La mancanza di treonina contribuisce alla rapida diminuzione dei livelli di energia. Al contrario, un eccesso di esso porta ad un aumento dell'accumulo di acido urico.

Struttura: Formula molecolare C4H9NO3

Fabbisogno giornaliero e principali fonti di reddito: 8 mg per 1 kg di peso corporeo. Presente nella maggior parte delle proteine ​​vegetali, in particolare la soia ne è ricca. C'è una piccola quantità di mais e proteine ​​animali. Una delle migliori fonti di triptofano sono le arachidi, sia le noci intere che il burro di arachidi. A proposito di farmaci con triptofano bisogna dimenticare a causa del discredito. In capsule di 50 mg. 1-2 capsule 2-3 volte al giorno per 30 minuti prima dei pasti. Linea Vita - un farmaco, a causa di un errore nella tecnologia della sua produzione da parte di una società giapponese.

Utilizzato in precedenza come sonnifero naturale, in quanto ha un effetto calmante. Il triptofano si scompone in serotonina, un neurotrasmettitore che mette gli animali a dormire. Non usare il triptofano scaduto!

  • necessario per la sintesi della serotonina nel cervello, uno dei più importanti neurotrasmettitori;
  • partecipa alla produzione di acido nicotinico (vitamina B3);
  • necessario per aumentare il rilascio di ormone della crescita;
  • migliora l'umore, riduce la sensazione di paura e tensione, elimina la disforia, riduce l'ansia;
  • migliora il sonno, allevia la depressione;
  • anoressigeno (ridotto desiderio di cibo, specialmente carboidrati), perdita di peso;
  • aiuta a ridurre gli effetti nocivi della nicotina.

Conversione e distribuzione:

si trasforma in acido nicotinico con la partecipazione di vitamina B6

Manifestazioni cliniche ed effetti sulla struttura del corpo. La sua ricezione è mostrata alle seguenti condizioni:

  • depressione di varie origini;
  • insonnia;
  • sensazione di paura e tensione, ansia;
  • ansia premestruale e altri disturbi emotivi;
  • sindrome bulimica, anoressia, alcolismo;
  • programmi completi di perdita di peso;
  • sindrome del dolore, fibromialgia;
  • sindrome da stanchezza cronica.

Questo amminoacido è di particolare importanza in farmacologia, dove esso e i suoi derivati ​​sono usati come ingredienti di molti farmaci. Con malattie così gravi come il cancro, la tubercolosi, il triptofano del diabete contribuisce al normale funzionamento dei vari sistemi corporei. La sua mancanza nell'uomo e negli animali porta allo sviluppo di pellagra, danni ai denti, annebbiamento della cornea degli occhi, cataratta.

Fabbisogno giornaliero e principali fonti di reddito:

16 mg per 1 kg di peso corporeo. Contenuto in un dolcificante - L'aspartame (dolce, dolcificante, dulcimet) è 100-150 volte più dolce dello zucchero.

La fenilalanina è un amminoacido essenziale. Questo amminoacido influisce sull'umore, riduce il dolore, migliora la memoria e la capacità di apprendere, sopprime l'appetito. La fenilalanina si trova in tre forme: D, L; D; L. La forma L è la più comune ed è parte della maggior parte delle proteine ​​del corpo umano. La forma D ha un effetto analgesico. D, L-form è una miscela di queste forme.

Conversione e distribuzione:

Nel corpo può trasformarsi in un altro amminoacido - tirosina, che, a sua volta, viene utilizzato nella sintesi di due principali neurotrasmettitori: dopamina e norepinefrina

Manifestazioni cliniche ed effetti sulla struttura del corpo.

La fenilalanina è utilizzata nel trattamento dell'artrite, della depressione, del dolore durante le mestruazioni, l'emicrania, l'obesità, il morbo di Parkinson. I preparati con fenilalanina sono meglio assunti prima di coricarsi o con cibi contenenti grandi quantità di carboidrati. Di solito è usato nella sindrome premestruale. Gli integratori alimentari contenenti fenilalanina non somministrano donne in gravidanza, persone con attacchi di ansia, diabete, pressione alta, fenilchetonuria, melanoma pigmentato.

Fabbisogno giornaliero e principali fonti di reddito:

16 mg per 1 kg di peso corporeo. Le fonti naturali di tirosina includono mandorle, avocado, banane, latticini, semi di zucca e sesamo. La tirosina può essere sintetizzata dalla fenilalanina nel corpo umano.

La tirosina è il precursore dei neurotrasmettitori norepinefrina e dopamina. Questo amminoacido è coinvolto nella regolazione dell'umore; La tirosina sopprime l'appetito, aiuta a ridurre i depositi di grasso, favorisce la produzione di melatonina (il ritmo ciclico del sonno e della veglia è regolato dall'ormone melatonina secreto dalla ghiandola pineale.In brevi giorni d'autunno e in inverno, la ghiandola pineale secerne molto di più di questo ormone. la natura stessa regola la quantità di sostanza sedativa nel cervello, quindi non dovresti mangiare troppo dolce, cercando di calmarti.) e migliora la funzione delle ghiandole surrenali, della tiroide e ipofisi. La tirosina è anche coinvolta nello scambio di fenilalanina. Gli ormoni tiroidei si formano quando gli atomi di iodio sono attaccati alla tirosina. Non sorprende, quindi, che bassi livelli di tirosina nel plasma siano associati all'ipotiroidismo. L'assunzione di integratori alimentari con tirosina è utilizzata per alleviare lo stress, si ritiene che aiuti con la sindrome da stanchezza cronica e la narcolessia. Sono usati per ansia, depressione, allergie e mal di testa, oltre che per disabituarsi ai farmaci. La tirosina può essere utile nella malattia di Parkinson.

Conversione e distribuzione:

La tirosina può essere sintetizzata dalla fenilalanina nel corpo umano.

Manifestazioni cliniche ed effetti sulla struttura del corpo.

Una mancanza di tirosina porta ad una mancanza di norepinefrina, che, a sua volta, porta alla depressione. La bassa tirosina plasmatica è associata a ipotiroidismo. I sintomi della carenza di tirosina sono anche bassa pressione sanguigna, bassa temperatura corporea e sindrome delle gambe senza riposo. Durante il trattamento con inibitori delle monoaminossidasi (solitamente prescritti per la depressione), i prodotti contenenti tirosina devono essere quasi completamente abbandonati e non assumere BAPD con tirosina, poiché ciò può portare a un aumento improvviso e drammatico della pressione sanguigna.

L'alanina è un acido marinopropionico, un amminoacido aciclico ampiamente distribuito in natura. Peso molecolare 89,09. a-A. [CH3 CH (MH2) COOH] è incluso in tutte le proteine ​​e si trova negli organismi in uno stato libero. Appartiene al numero di amminoacidi sostituibili, poiché è facilmente sintetizzato nell'organismo di animali ed esseri umani da precursori privi di azoto e azoto assimilabile. bA. [CH2 (NH2) CH2COOH] non si trova nelle proteine, ma è un prodotto del metabolismo intermedio degli aminoacidi e fa parte di alcuni composti biologicamente attivi, ad esempio estratti di azoto di muscolo scheletrico, carnosina e anzerina, coenzima A., nonché una delle vitamine B - Acido pantotenico. ALANINA, acido amminopropionico. Due isomeri sono molto diffusi in natura. L'alfa-alanina è un amminoacido sostituibile. Incluso nella composizione di varie proteine ​​(in seta di fibroina fino al 40%), è contenuto nello stato libero nel plasma sanguigno. La murina delle pareti cellulari batteriche contiene forme L e D di alanina. La biosintesi di alanina da piruvato mediante transaminazione è strettamente correlata allo scambio di altri aminoacidi nel corpo. L'alanina è una delle fonti di glucosio nel corpo (mediante gluconeogenesi). La beta-alanina non si verifica nelle proteine; Fa parte dei dipeptidi Anzerina e carnosina, acido pantotenico e alanina acetil coenzima. Si forma durante la decomposizione dell'uracile e la decarbossilazione dell'acido aspartico. http://rekicen.ru/php/content.php?group=2id=457

Fabbisogno giornaliero e principali fonti di reddito:

L'alanina è un'importante fonte di energia per il tessuto muscolare, il cervello e il sistema nervoso centrale; rafforza il sistema immunitario producendo anticorpi; è attivamente coinvolto nel metabolismo degli zuccheri e degli acidi organici. L'alanina normalizza il metabolismo dei carboidrati. È parte integrante di tali nutrienti essenziali come l'acido pantotenico e il coenzima A. Come parte dell'enzima alanina aminotransferasi nel fegato e in altri tessuti.

Sintetizzato da amminoacidi ramificati (leucina, isoleucina, valina).

Conversione e distribuzione:

o L'alfa-alanina è un amminoacido sostituibile che è facilmente incorporato nel metabolismo dei carboidrati e degli acidi organici e può essere sintetizzato nel corpo dall'acido piruvico. Partecipa alla disintossicazione dell'ammoniaca durante lo sforzo fisico intenso. o La beta-alanina è inclusa nella struttura del coenzima A e in un numero di peptidi biologicamente attivi, inclusa la carnosina. Nello stato libero si trova nel tessuto cerebrale.

L'alanina può essere una materia prima per la sintesi del glucosio nel corpo. Questo lo rende un'importante fonte di energia e un regolatore di zucchero nel sangue. Il calo dei livelli di zucchero e la mancanza di carboidrati nel cibo porta al fatto che le proteine ​​muscolari vengono distrutte e il fegato trasforma l'alanina risultante in glucosio (il processo della gluconeogenesi), per livellare il livello di glucosio nel sangue.

Manifestazioni cliniche ed effetti sulla struttura del corpo.

Fabbisogno giornaliero e principali fonti di reddito:

Svolge un ruolo importante nello scambio di sostanze azotate. Partecipa alla formazione delle basi pirimidiniche, l'urea. L'effetto biologico dell'acido aspartico: immunomodulatore, aumenta la resistenza fisica, normalizza l'equilibrio di eccitazione e inibizione nel sistema nervoso centrale.
La notevole capacità dell'acido aspartico è la sua capacità di aumentare la permeabilità delle membrane cellulari per gli ioni di potassio e magnesio. A tale scopo rilasciano sali di potassio e magnesio di acido aspartico (asparkam, panangin)). L'acido aspartico come se "trascina il potassio e il magnesio nella cellula e quindi aumenta il potenziale di riposo della cellula.

Conversione e distribuzione:

Nel corpo è presente nella composizione delle proteine ​​e nella forma libera. Quando l'eccesso viene convertito in glucosio

Manifestazioni cliniche ed effetti sulla struttura del corpo.

Fabbisogno giornaliero e principali fonti di reddito:

La glicina rallenta la degenerazione del tessuto muscolare, in quanto è una fonte di creatina - una sostanza contenuta nel tessuto muscolare e utilizzata nella sintesi del DNA e dell'RNA.

La glicina è necessaria per la sintesi di acidi nucleici, acidi biliari e amminoacidi essenziali nel corpo.
La glicina è parte di molti farmaci antiacidi usati nelle malattie dello stomaco.
La glicina è utile per riparare il tessuto danneggiato, in quanto si trova in grandi quantità nella pelle e nel tessuto connettivo.
È necessario per il sistema nervoso centrale e per il buon stato della ghiandola prostatica.
Agisce come un neurotrasmettitore inibitore e quindi può prevenire le crisi epilettiche.

Conversione e distribuzione:

Se necessario, la glicina nel corpo può trasformarsi in serina.

Manifestazioni cliniche ed effetti sulla struttura del corpo.

È usato nel trattamento della psicosi maniaco-depressiva, la glicina può essere efficace per l'iperattività. L'eccesso di glicina nel corpo provoca una sensazione di affaticamento, ma una quantità adeguata fornisce energia al corpo.

Fabbisogno giornaliero e principali fonti di reddito:

La glutammina si trova in molti prodotti di origine vegetale e animale, ma è facilmente distrutta se riscaldata. 200 g di proteine ​​animali contengono almeno 50 g di acido glutammico

1. Integrazione del metabolismo dell'azoto.
2. Sintesi di altri amminoacidi, incl. e istidina.
3. Neutralizzazione dell'ammoniaca.
4. Biosintesi dei carboidrati.
5. Partecipazione alla sintesi degli acidi nucleici
6. Sintesi di acido folico (acido allilglutammico).
7. Ossidazione nelle cellule del tessuto cerebrale con rilascio di energia immagazzinata sotto forma di ATP.
8. Funzione di neurotrasmettitore.
9. Conversione in acido amminobutirrico (GABA).
10. Partecipazione alla sintesi di c-AMP - mediatore di determinati segnali ormonali e neurotrasmettitori.
11. Partecipazione alla sintesi di c-GMP, che media anche i segnali ormonali e mediatori.
12. Partecipazione alla sintesi di enzimi che svolgono reazioni redox (NAD).
13. Partecipazione alla sintesi della serotonina (mediata dal triptofano).
14. La capacità di aumentare la permeabilità delle cellule muscolari per gli ioni di potassio.
15. Sintesi dell'acido n-amminobenzoico.
16. Aumenta l'attività del sistema nervoso parasimpatico (produzione di acetilcolina) e quindi stimola i processi anabolici nel corpo.

L'acido glutammico è un neurotrasmettitore che trasmette impulsi nel sistema nervoso centrale. Questo amminoacido svolge un ruolo importante nel metabolismo dei carboidrati e promuove la penetrazione del calcio attraverso la barriera emato-encefalica. L'acido glutammico può essere utilizzato dalle cellule cerebrali come fonte di energia. Inoltre neutralizza l'ammoniaca, eliminando gli atomi di azoto durante la formazione di un altro amminoacido - glutammina. Questo processo è l'unico modo per neutralizzare l'ammoniaca nel cervello. Penetra molto facilmente nella barriera emato-encefalica e nelle cellule cerebrali entra nell'acido glutammico e nella schiena. La glutammina aumenta la quantità di acido gamma-aminobutirrico, che è necessario per mantenere la normale funzione cerebrale. La glutammina mantiene anche un normale equilibrio acido-base nel corpo e uno stato sano del tratto gastrointestinale, necessario per la sintesi del DNA e dell'RNA.

http://www.medicinform.net/human/biology/biology21_5.htm

Metabolismo della fenilalanina e della tirosina

Metabolismo della fenilalanina e della tirosina

La fenilalanina è un amminoacido essenziale, poiché il suo anello benzenico non è sintetizzato nelle cellule animali. La metionina viene metabolizzata lungo 2 percorsi: è incorporata nelle proteine ​​o trasformata in tirosina dall'azione di una specifica monoossigenasi, la fenilalanina idrossilasi. Questa reazione è irreversibile e svolge un ruolo importante nella rimozione dell'eccesso di fenilalanina, poiché le sue alte concentrazioni sono tossiche per le cellule.

Lo scambio di tirosina è molto più complicato. Oltre all'uso nella sintesi delle proteine, la tirosina in diversi tessuti agisce come precursore di composti come catecolamine, tiroxina, melanina, ecc.

Il catabolismo della tirosina si verifica nel fegato fino ai prodotti finali di fumarato e acetoacetato. Il fumarato può essere ossidato in CO2 e H2Informazioni o utilizzati per la gluconeogenesi.

La trasformazione della tirosina nei melanociti. È un precursore della melanina. La sintesi delle melanine è un complesso processo a più fasi, la prima reazione - la conversione della tirosina in DOPA - è catalizzata dalla tirosinasi, utilizzando gli ioni di rame come cofattore.

Nella tiroide, la tiroxina e la triiodotironina sono sintetizzate dalla tirosina.

Nel midollo delle ghiandole surrenali e del tessuto nervoso, la tirosina è il precursore delle catecolamine. Il prodotto intermedio della loro sintesi è DOPA. Tuttavia, a differenza dei melanociti, l'idrossilazione della tirosina viene effettuata sotto l'azione della tirosina idrossilasi, che è un enzima dipendente dalla Fe 2+, e la sua attività regola la velocità della sintesi della catecolamina.

http://bio.wikireading.ru/7883

Scambio di fenilalanina e tirosina

La fenilalanina è un amminoacido essenziale.

Utilizzato nel corpo solo in 2 processi:

Il substrato per la sintesi di proteine ​​e si trasforma in tirosina.

! Trasformare un asciugacapelli in un pneumatico deve girare 1 rimuovere l'asciugacapelli in eccesso, perché le sue alte concentrazioni sono tossiche per le cellule.

In giro di pneumatici

La trasformazione di Fen in Tyr è la prima reazione della principale via metabolica di Fen.

Tutte le ulteriori trasformazioni nel corpo avvengono già con Tyre.

In caso di violazione della reazione della trasformazione di Fen in Tiro, si verifica una malattia - fenilchetonuria (oligofrenia fenilpiruviana).

A causa dell'impossibilità di trasformare Fen in Tiro, il catabolismo della fenilalanina procede lungo un percorso alternativo:

Allo stesso tempo nel sangue e nelle urine aumenta il contenuto di fenilalanina e metaboliti di un percorso alternativo: fenilpiruvato, fenil-lattato, fenilacetato, ecc.

sintomi: Una forte violazione dello sviluppo mentale e fisico, sindrome convulsiva, odore di "topo".

Trovato anche: una violazione della pigmentazione della pelle.

Un asciugacapelli e i suoi derivati, con il loro eccesso, hanno un effetto tossico sulle cellule cerebrali, perché:

limitare il trasporto di Tiro e Tri attraverso la barriera emato-encefalica e inibire la sintesi di neurotrasmettitori (dopamina, norepinefrina, serotonina).

Senza trattamento, i pazienti con fenilchetonuria non vivono fino a 30 anni.

La malattia è ereditata in modo autosomico recessivo.

Esistono 2 forme di fenilchetonuria:

ragione: difetto ereditario dell'enzima fenilalanina idrossilasi.

Frequenza della malattia: 1 caso per

ragione: mutazioni nei geni che controllano il metabolismo dell'H4-biopterin.

Si verifica: 1-2 casi per

1 milione di neonati.

H4-La biopterina è necessaria per l'idrossilazione non solo di Fen, ma anche di Tyre e Three, quindi questa forma della malattia compromette il metabolismo di tutti e 3 gli amminoacidi, così come la sintesi di molti neurotrasmettitori.

In questa forma della malattia si verificano gravi disturbi neurologici e morte precoce.

Trattamento con fenilchetonuria: dieta, con quasi totale esclusione dalla fenilalanina alimentare.

! Inizio: subito dopo la nascita del bambino.

Per la diagnosi di fenilchetonuria, viene determinata la concentrazione di fenilalanina e metaboliti patologici nel sangue e nelle urine del paziente.

Nella consulenza genetica, per identificare un portatore eterozigote della malattia, utilizzare il test di tolleranza per la fenilalanina:

http://studfiles.net/preview/1658724/

Scambio di fenilalanina e tirosina

La fenilalanina è un amminoacido essenziale perché i tessuti animali non hanno la capacità di sintetizzare il suo anello benzenico.

Nel corpo, la fenilalanina è usata solo nella sintesi delle proteine, l'intera scorta inutilizzata di aminoacidi viene convertita in tirosina. Questo è direttamente coinvolto nell'enzima fenilalanina-4-monoossigenasi (fenilalanina idrossilasi), che fornisce l'ossidazione dell'anello aromatico. Il coenzima tetraidrobiopterina nella reazione viene ossidato in diidroformio. Il restauro del coenzima trasporta diidrobiopterina riduttasi con il suo coenzima NADPH.

La reazione della conversione di fenilalanina in tirosina

La tirosina, oltre a partecipare alla sintesi delle proteine, è un precursore delle ghiandole surrenali ormonali adrenalina, mediatori norepinefrina e dopamina, ormoni tiroidei tiroxina e triiodotironina e pigmento melanina.

http://biokhimija.ru/narushenie-aminokislot/fenilalanin-tirozin.html

Scambio di fenilalanina e tirosina

Vitamina B12, cobalamina, vitamina antianemica

Vitamina B12 contiene un anello di cobalto corrin al centro. Si trova nel fegato, carne. Bisogno quotidiano di vitamina b12fa 3 mkg. Ruolo biologico:

  • coinvolto nella sintesi della metionina (remetilazione)
  • partecipa alla scomposizione degli acidi grassi con un numero dispari di atomi di carboidrati
  • coinvolto nel recupero di ribonucleotidi a desossiribonucleotidi

La carenza di vitamina si manifesta con anemia e danno ad alcune strutture del midollo spinale.

Interruzione del metabolismo degli amminoacidi contenenti zolfo

Cistinuria - una malattia in cui gli aminoacidi contenenti zolfo sono persi nelle urine a causa di un riassorbimento renale compromesso

Cistinosi - l'accumulo di amminoacidi contenenti zolfo nei tessuti come risultato di una diminuzione dell'attività degli enzimi lisosomiali della loro ripartizione

L'omocistinuria è una condizione patologica in cui l'omocisteina viene escreta nelle urine a causa dell'interruzione delle fasi intermedie dello scambio di amminoacidi contenenti zolfo. L'accumulo di dati in letteratura suggerisce che l'omocisteina gioca un ruolo significativo nella patogenesi delle malattie cardiovascolari, la trombosi.

La fenilalanina è un amminoacido essenziale. La principale reazione della trasformazione della fenilalanina nel corpo è la sua ossidazione in tirosina con la partecipazione dell'enzima fenilalanina idrossilasi e del coenzima tetraidrobiopterina. Quando un difetto congenito di questo enzima sviluppa la malattia da fenilchetonuria, in cui la fenilalanina entra in composti tossici per il tessuto cerebrale: fenilpiruvato, fenilacetato. E il conseguente deficit di tirosina blocca la sintesi dei neurotrasmettitori. La fenilchetonuria è accompagnata dallo sviluppo della demenza (oligofrenia fenilpiruvica).

La tirosina è un aminoacido sostituibile. È usato sulla sintesi di molte sostanze importanti:

  • sintesi di tiroxina (ormone tiroideo)
  • per ossidazione, passa nella diossifenilalanina (DOPA), che viene poi utilizzata nella pelle per la sintesi di melanine e nel sistema endocrino per la sintesi di norepinefrina, epinefrina, dopamina (catecolamine)
  • per via transaminativa viene convertito in acido fumarico, che viene utilizzato per la sintesi di carboidrati e acido acetoacetico, che procede alla sintesi di corpi di acetone.

All'atto di violazione di attività di enzimi di sintesi di melanin, albinis si sviluppa.m, a quale diminuisce la funzione fotoprotettiva, antiossidante, immunomodulante delle melanine.

Con un difetto congenito delle transaminasi, idrossilasi, idrolasi si sviluppano vari tipi di tirosinosi. In assenza di acido ossigenato omogentisico, si osserva alkathonuria, caratterizzata da un aumento della produzione urinaria di acido omogentisico che, a contatto con l'aria, si trasforma in prodotti di colore scuro.

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Metabolismo della fenilalanina e della tirosina;

Scambio di acidi diamminomonocarbossilici.

Scambio di amminoacidi bicarbossilici

Scambio di amminoacidi a catena ramificata.

Il catabolismo di leucina, isoleucina e valina viene effettuato prevalentemente non nel fegato, ma nei muscoli e nei tessuti adiposi, nei reni e nel tessuto cerebrale. Come risultato della transaminazione e quindi della decarbossilazione ossidativa, vengono convertiti in derivati ​​dell'acil-CoA:

Derivati ​​acil-CoA di Leu, Ile, Val ® α-chetoacidi ®

Nella malattia ereditaria "malattia dello sciroppo d'acero", la decarbossilazione di questi α-chetoacidi è compromessa a causa di un difetto nel complesso della deidrogenasi. Gli amminoacidi e gli α-chetoacidi si accumulano nel sangue, vengono escreti nelle urine. Ha l'odore dello sciroppo d'acero. La malattia è rara, di solito si verifica in tenera età. Porta alla disfunzione del cervello e alla morte.

L'acido glutammico è un amminoacido glicogeno e sostituibile. Partecipa alla sintesi di glutatione e glutammina. Questo è uno dei pochi composti, oltre al glucosio, che serve come materiale energetico per il tessuto cerebrale.

La glutammina è coinvolta nel trasporto dell'ammoniaca, la regolazione dell'equilibrio acido-base, è una fonte di azoto nella sintesi dei nucleotidi purinici e pirimidinici, gli amino zuccheri.

L'acido aspartico è anche un aminoacido glicogeno, è coinvolto nella biosintesi dei carboidrati. Partecipa al ciclo dell'ornitina, nelle reazioni di transaminazione, nella sintesi di carnosina e anserina, nucleotidi purinici e pirimidinici.

La via principale per il metabolismo dell'arginina è la via per la sintesi dell'urea. L'idrolisi dell'arginina porta alla formazione dell'amminoacido, l'ornitina, dalla quale si forma l'acido glutammico o la prolina.

Metabolismo istidinico: formazione e ossidazione dell'istamina.

Una mancanza di istidina è accompagnata da una diminuzione della concentrazione di emoglobina. Quando carenza di arginina si verifica ipospermia. La mancanza di lysinau causa vertigini, nausea, maggiore sensibilità al rumore.

Durante l'ossidazione della fenilalanina si forma la tirosina:

La fenilalanina è un amminoacido essenziale e la tirosina è sostituibile in modo condizionale poiché è formata dalla fenilalanina. La fenilalanina viene utilizzata principalmente per la sintesi di proteine ​​e viene convertita in tirosina. Da fenilalanina e tirosina, fumarato e acetoacetato si formano come risultato di una serie di reazioni.

Con assenza congenita nel fegato e nei reni di acido ossidico omogentisico con urina, grandi quantità di esso sono escreti. Ossidato con ossigeno dell'aria, conferisce alle urine un colore scuro. Nei casi più gravi, c'è una deposizione di pigmento nei tessuti e oscuramento del naso, delle orecchie e della sclera. La malattia si chiama Alcaptonuria.

Esiste un difetto ereditario manifestato nella sintesi di forme inattive dell'enzima fenilalanina idrossilasi. La concentrazione di fenilalanina nei tessuti del paziente aumenta di dieci volte. Una parte significativa di esso è convertita in acido fenilpiruvico e fenil-lattico. Sono escreti nelle urine del paziente. La malattia è chiamata fenilchetonuria.

Vi è una forte compromissione dello sviluppo mentale e fisico, probabilmente a causa degli effetti tossici di alte concentrazioni di fenilalanina.

Nel midollo delle ghiandole surrenali e nel tessuto nervoso, la tirosina funge da precursore delle catecolamine, le più importanti delle quali sono dopamina, norepinefrina e adrenalina.

L'adrenalina - un ormone del midollo surrenale, stimola la mobilitazione di carboidrati e grassi depositati. La dopamina e la norepinefrina sono i mediatori nella trasmissione degli impulsi nervosi.

Nelle cellule pigmentate (melanociti), la tirosina funge da precursore dei pigmenti di melanina prodotti con la partecipazione dell'enzima tirosinasi. Le melanine sono un gruppo di composti polimerici con una struttura disordinata. L'assenza congenita della tirosinasi nei melanociti o l'assenza di melanociti si manifestano come albinismo. Questa malattia è caratterizzata dall'assenza di pigmentazione della pelle e dei capelli, fotofobia, ridotta acuità visiva.

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Fenilalanina e tirosina

Fenilalanina e tirosina

La tirosina migliora l'umore. È il precursore dei neurotrasmettitori che hanno un effetto regolatore sull'umore.

L'amminoacido essenziale fenilalanina può essere convertito in tirosina nel fegato. Tuttavia, durante stress severi, infezioni, traumi, malattie croniche o malattie del fegato, la conversione epatica della fenilalanina alla tirosina viene disturbata e la tirosina diventa un amminoacido essenziale.

• Precursore della sintesi di neurotrasmettitori dopamina, norepinefrina ed epinefrina
• Riduce il tasso di scissione delle encefaline (sostanze simili agli oppiacei che riducono il dolore) nel cervello
• Precursore per la produzione di ormoni tiroidei

La terapia sostitutiva con fenilalanina o tirosina può causare mal di testa, affaticamento e, in alcuni casi, ipertensione. Questi amminoacidi non dovrebbero essere assunti dalle donne durante la gravidanza e l'allattamento, così come quelli che soffrono di oligofrenia fenilpiruvica. Alti livelli di questi amminoacidi nel sangue possono causare encefalopatia in pazienti con malattia epatica. Si sconsiglia di prescrivere la fenilalanina o la tirosina alle persone che assumono monoammina ossidasi, un inibitore antidepressivo, poiché quando assunti insieme, la pressione arteriosa può salire a un livello pericoloso. La terapia sostitutiva con fenilalanina o tirosina è controindicata per gli schizofrenici, specialmente per coloro che hanno un livello aumentato di dopamina, poiché tale terapia può aumentare ulteriormente il livello di dopamina e aumentare i sintomi della malattia.

http://www.nazdor.ru/health/encyclopaedia/food/158502/

Fenilalanina e tirosina

L'amminoacido essenziale fenilalanina può essere convertito in tirosina nel fegato. Tuttavia, durante stress severi, infezioni, traumi, malattie croniche o malattie del fegato, la conversione epatica della fenilalanina alla tirosina viene disturbata e la tirosina diventa un amminoacido essenziale.

• Precursore della sintesi di neurotrasmettitori dopamina, norepinefrina ed epinefrina

• Riduce il tasso di scissione delle encefaline (sostanze simili agli oppiacei che riducono il dolore) nel cervello

Precursore per la produzione di ormoni tiroidei

Dose giornaliera raccomandata di fenilalanina e tirosina

Al fine di sostituire l'aminoacido consumato durante il metabolismo delle proteine, un adulto in buona salute ha bisogno di 14 mg per kg di peso. Con la terapia sostitutiva con fenilalanina, la dose giornaliera è di 0,2-8 g Con la terapia sostitutiva con tirosina, la dose giornaliera è di 0,2-6 g Se la fenilalanina e la tirosina vengono assunte contemporaneamente, aumenta il rischio di effetti collaterali. La conversione di questi amminoacidi in neurotrasmettitori nel cervello è migliorata se gli amminoacidi vengono assunti insieme alla vitamina B6.

Consigli per l'uso

La terapia sostitutiva con fenilalanina o tirosina può causare mal di testa, affaticamento e, in alcuni casi, ipertensione. Questi amminoacidi non dovrebbero essere assunti dalle donne durante la gravidanza e l'allattamento, così come quelli che soffrono di oligofrenia fenilpiruvica. Alti livelli di questi amminoacidi nel sangue possono causare encefalopatia in pazienti con malattia epatica. La fenilalanina o la tirosina non sono raccomandate per le persone che assumono monoamino-ossidasi, un inibitore antidepressivo, poiché se assunte insieme, la pressione arteriosa può salire a un livello pericoloso. La terapia sostitutiva con fenilalanina o tirosina è controindicata per gli schizofrenici, specialmente per coloro che hanno un livello aumentato di dopamina, poiché tale terapia può aumentare ulteriormente il livello di dopamina e aumentare i sintomi della malattia.

http://medic.news/zabolevaniya_845/fenilalanin-tirozin-44620.html

Paragrafo 68. 1. Scambio di fenilalanina e tirosina

L'autore del testo è Anisimova Elena Sergeevna.
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PARAGRAFO 68.1:
Scambio di fenilalanina e tirosina

Vedere le clausole 105, 104, 8, 68.2, "105 TABELLA".

Il contenuto del paragrafo 68.1:

Ripetizione.
68.1.1. Trasformazione Fen in Tiro
68.1.2. Sintesi di iodotironina dalla tirosina
68.1.3. Sintesi di melanina da tirosina
68.1.4. Sintesi di catecolamine da tirosina.
68.1.5. Catabolismo della tirosina.
68.1.6. Caratteristiche del tessuto di condividere Asciugacapelli e Tyr:
68.1.7. Blocchi metabolici in cambio Tyr e Fen.

Una ripetizione di ciò che è stato detto in altri paragrafi:

1.
La fenilalanina e la tirosina sono proteine ​​AK,
e con la loro deficienza nel corpo, la sintesi delle proteine ​​del corpo è ridotta;
La causa della carenza di Fen e Tyr nel corpo è la loro mancanza di cibo (mancanza di completa nutrizione proteica).

2.
Oltre alle proteine, sono sintetizzati dalla fenilalanina e dalla tirosina.
ormoni catecolaminici (vedi pagina 63, 105)
e yodothyronines,
così come il pigmento melanina.

3.
Da p.67:
La tirosina viene catabolizzata nel metabolismo del TCA
(fumarata e acetilcoA),
che può trasformarsi in CO2,
risultante nel catabolismo dello scheletro di carbonio di Tiro.

Questa via metabolica ti consente di ottenere ATP e calore
con una mancanza di energia
e in caso di deficit di glucosio
il glucosio può essere sintetizzato da fumarato - p.66 e 55.

68.1.1. Trasformazione Fen in Tiro

ti permette di ottenere tirosina
ed è una reazione di sintesi di Tiro nel corpo.

Dal momento che l'asciugacapelli nel corpo non è sintetizzato
(cioè un AK insostituibile),
quindi la sintesi dei pneumatici è possibile a condizione che Fen sia fornita,
quindi, Tyre è un AK sostituibile condizionalmente.

Ma il principale significato di questa reazione non è quello di ottenere la tirosina,
perché La tirosina può provenire dal cibo (come parte delle proteine ​​alimentari),
e nel liberarsi di fenilalanina
e così nella salvezza dall'oligofrenia (spiegazione sotto).

La fenilalanina è necessaria al corpo per sintetizzare le proteine,
ma la quantità di fenilalanina, che non viene spesa per la sintesi proteica
(anche a causa della carenza di altri AK),
dovrebbe trasformarsi in tirosina e metaboliti di ulteriore metabolismo di Tyr.

Altrimenti, la fenilalanina si accumula.
e si trasforma in metaboliti del metabolismo,
(incluso fenilpiruvato a seguito della reazione di sovradosaggio;
e anche - fenil-lattato, fenilacetato),
il cui accumulo porta allo sviluppo dell'oligofrenia.

Il fenilpiruvato viene escreto nelle urine,
la sua presenza nell'urina si chiama fenil / chetone / urea.

Poiché la fenilchetonuria è un segno di oligofrenia in questo caso,
allora questa oligofrenia è chiamata
PHENYLPYROVINOGRADNYA OLIGOPHRENIA (FPOF).
Sebbene spesso invece dicano semplicemente "fenilchetonuria", cioè FPOF.

(Rileggi il paragrafo 8).
La ragione principale per l'accumulo di fenilalanina e dei suoi metaboliti
-
questa è una bassa attività enzimatica
conversione di fenilalanina in tirosina
(cioè fenilalanina / idrossilasi),
e la ragione principale della bassa attività di questo enzima è un difetto (mutazione) di un gene
codifica questo enzima
(cioè, l'oligofrenia fenilpiruvica si riferisce alle enzimopatie primarie,
malattie ereditarie, genetiche).

Lo sviluppo dell'oligofrenia fenilpiruvica può essere prevenuto
a causa di una dieta speciale:
necessità di limitare la quantità di cibo nella dieta,
contenente fenilalanina
(ma non escludere completamente i prodotti con un asciugacapelli dalla nutrizione,
poiché è necessaria una certa quantità di fenilalanina per la sintesi proteica con la crescita intensiva del corpo del bambino) -
cioè, il principio della terapia
in questo caso, enzimopatia primaria
non è la terapia genica,
e limitando l'assunzione della reazione del substrato.

Limitare il bisogno di latte
(incluso materno - trasferendo il bambino a una miscela con un minimo di asciugacapelli),
carne e altri prodotti proteici.

L'urina dei neonati in un certo numero di paesi viene testata per la presenza di fenilpiruvato,
e se viene rilevato
il bambino si nutre di miscele speciali
(latte materno, come molti altri prodotti,
con fenilchetonuria è controindicato per il bambino,
perché le proteine ​​del latte contengono fenilalanina).

Sano bisogno di sapere:
La carenza di vitamina PP riduce anche l'attività della fenilalanina / idrossilasi
e (come risultato) porta all'accumulo di fenilalanina e dei suoi metaboliti,
può contribuire a disturbi mentali.
La carenza di vitamina PP si chiama pellagra,
Una delle manifestazioni della pellagra è la demenza (disturbo mentale).

68.1.2. Sintesi di iodotironina dalla tirosina
(Vedi p.104)
- si verifica nella ghiandola tiroidea,
- richiede la stimolazione con tireotropina (ormoni pituitari),
- la presenza di iodio e ghiandola tiroidea sana.
Sulle conseguenze di una sintesi eccessiva e insufficiente dell'IT, vedi p.104.

68.1.3. Sintesi di melanina da tirosina
si verifica nei melanociti -
cellule di melanina sintetizzanti i pigmenti.

La melanina è sintetizzata da DOPA
(Il DOPA è un metabolita intermedio nella sintesi di melanina e catecolamine,
cioè, il metabolita generale di queste sintesi - vedi pagina 63).

La melanina svolge la funzione di protezione dai raggi UV;
con carenza di melanina, la pelle è meno protetta dalle radiazioni ultraviolette,
e devi prendere il sole più attentamente.
Altrimenti, nella migliore delle ipotesi, la pelle invecchia rapidamente a causa delle scottature,
aumenta il rischio di cancro della pelle.

La quantità di melanina dipende dall'intensità della sua sintesi,
e la quantità di melanina dipende da:
1) quanto bene la pelle è protetta dalle radiazioni ultraviolette,
2) un uomo sarà biondo o brunetta
3) come sarà la pelle scura,
4) nocciola o grigio sarà il colore degli occhi
(più melanina, più scuro di tutto quanto sopra: pelle, iride).

Con una forte diminuzione della sintesi di melanina
la pelle e i capelli sono molto biondi,
gli occhi sono blu o anche rossi
(a causa di navi traslucide) -
Questa caratteristica del corpo è chiamata albinismo.
("Alba" si traduce in bianco),
E le persone con albinismo sono chiamate albini.
La ragione della diminuzione della sintesi di melanina è la bassa attività degli enzimi della sintesi di melanina dovuta a mutazioni dei geni che li codificano.

68.1.4. Sintesi di catecolamine da tirosina.

brevemente:
Le catecolamine sono un gruppo di tre ormoni -
dopamina, norepinefrina, adrenalina.
La tirosina viene convertita in dopamina attraverso DOPA,
e l'adrenalina viene prodotta dalla dopamina attraverso la norepinefrina.

Vedere l'articolo 63 alla dopamina e l'articolo 105.1, file "105 tabella":

La tirosina si trasforma in dopamina
come risultato dell'aggiunta dell'atomo di ossigeno e della rimozione di CO2.
Dopo aver attaccato un atomo, la tirosina O diventa DOPA,
e dopo che il CO2 è stato tagliato dal DOPA, diventa dopamina.

La dopamina diventa norepinefrina
a seguito dell'aggiunta di un atomo di ossigeno (mediante idrosilazione)
all'atomo di carbonio nel primo;

Enzima - SÌ -; - idrossilasi,
bisogno di ascorbato come fonte di 2H,
pertanto, nell'ipovitaminosi C, la sintesi di HA e A diminuisce.

La norepinefrina si trasforma in adrenalina
come risultato dell'aggiunta del gruppo CH3 (metile)
all'atomo di azoto
trasferendo metilico da SAM
(un processo chiamato (trans) metilazione,
enzima - noradrenalina / metil / transferasi).
Sulle funzioni delle catecolamine, vedi 105.

La ridotta sintesi di catecolamine porta ad una diminuzione delle loro funzioni e alla comparsa di una serie di conseguenze.

68.1.5. Catabolismo della tirosina.

Quando si formano il catabolismo di tirosina fumarato e acetoacetato (beta-chetobutirrato).

Il fumarato può essere usato per sintetizzare il glucosio
in GNG durante il digiuno, p.67 e 33.

; -ketobutyrate - un corpo chetone che può nutrire tutte le cellule
(eccetto i globuli rossi) durante il digiuno - p.47.

In p.67 è stato dimostrato che la fenilalanina è convertita in tirosina,
quindi la fenilalanina può trasformarsi nelle stesse sostanze
in cui la tirosina si trasforma.

Il catabolismo della tirosina inizia con le reazioni di transaminazione (pagina 64):
la tirosina reagisce con il chetoglutarato,
di conseguenza, KETOglutarate viene convertito in AMINOglutaRat (= glutamat),
e la tirosina viene convertita in una coppia di (4) -idrossi / fenil / piruvato:

una sostanza che ha un gruppo cheto invece del gruppo amminico di tirosina.

Suggerimento: la tirosina è idrossifenilalanina.

L'alanina diventa piruvato,
Phenyl / ALANIN - a phenyl / PIRUVAT,
Idrossi / fenile / ALANINA (= tirosina) - in idrossi / fenile / piruvat.

Transaminazione catalizzata
Enzimi aminotransferasi
con la partecipazione del coenzima fosfato piridossale,
che è formato da piridossale (vitamina B6)
quando viene aggiunto fosfato (durante la fosforilazione).

4-idrossi / fenil / piruvato durante diverse reazioni
si trasforma in acido HOMOGENTIZINICO (GGK, omogeneizzato),
la cui scomposizione produce i metaboliti finali
catabolismo della tirosina e della fenilalanina:
fumarato e acetoacetato.

Con bassa attività enzimatica,
scissione dell'acido omogentisico,
il tasso di scissione di questo acido è ridotto,
che porta all'accumulo di acido omogentisico e ALKAPTON / URII.

Con alcaptonuria danno al corpo meno grave,
che con l'oligofrenia fenilpiruvica,
ma c'è il rischio di urolitiasi.
Sintomi in alcaptonuria:
oscuramento della cartilagine del naso, orecchie.

68.1.6. Caratteristiche del tessuto di condividere Asciugacapelli e Tyr:

cioè, in cui i tessuti (o le cellule) in ciò che trasformano in:

1) nelle cellule della tiroide - negli ormoni di IODYTHRONINE (p.104),
2) nel midollo surrenale - nell'ormone ADRENALINE,
3) nei nervi simpatici e nel cervello - nell'ormone NORADRENALIN,
4) nel cervello, nell'intestino, nei reni e nei vasi - nell'ormone DOPAMIN,
5) nei melanociti - nel pigmento MELANIN,
6) nel fegato - catabolismo a FUMARAT e acetoacetato.

Il percorso dello scambio di pneumatici in cellule specifiche dipende dall'insieme di enzimi in queste cellule:
quali enzimi funzionano - tali reazioni e procedere.

Ad esempio, noadrenaline / metil / transferasi è presente solo nella midollare surrenale,
quindi solo qui la norepinefrina può trasformarsi in adrenalina,
quindi, solo le ghiandole surrenali producono e secernono adrenalina.

L'insieme di enzimi nella cellula dipende da quali geni funzionano (espressi) nella cellula,
cioè, quali geni sono usati per sintetizzare l'RNA (trascritto),
quale RNA è usato per sintetizzare enzimi e altre proteine. - p.84.

68.1.7. Blocchi metabolici in cambio Tyr e Fen.

Fenilchetonuria, albinismo e alcaptonuria sono
esempi di BLOCCHI METABOLICI ed enzimopatie - p.8.

Il blocco metabolico è una diminuzione della velocità di reazione,
che porta ad un accumulo di substrati di reazione
e carenza di prodotti di reazione,
che può portare alla morte o allo sviluppo della malattia.

Causa di blocco metabolico
(tasso di reazione ridotto) -
attività enzimatica ridotta
- a causa della mutazione del gene codificante
- o mancanza di cofattore
- a causa della mancanza di vitamina con il cibo
- o violazione della trasformazione del cofattore di vitamine
a causa della mancanza di enzimi di attivazione della vitamina (p.11).

Qui è necessario aggiungere un tavolo
"Blocco metabolico e in cambio di galleria di tiro."
Ma mentre è in un file separato.

E qui devi aggiungere
il tavolo "R eacci n i bmen of Phenylalanine and t and r about z and N a".
Ma per ora, è in un file separato.

http://www.proza.ru/2017/06/14/1253

Per Saperne Di Più Erbe Utili