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Tutto su trombocitopatia

La trombocitopatia non è una cosa, ma un intero gruppo di patologie ereditarie o acquisite associate a una violazione del sistema di formazione del sangue. Allo stesso tempo, hanno una base comune, che si riduce alla inferiorità delle cellule del sangue come le piastrine.

Questa sindrome ematologica non può essere definita rara, si verifica nel 5-10% della popolazione totale del globo. Nell'infanzia molto spesso si sviluppano forme ereditarie di patologia. E se un bambino ha un sanguinamento, le cui cause sono impossibili da stabilire, allora circa il 35-65% di esse avverrà proprio per colpa della trombocitopatia. Pertanto, i pediatri e gli ematologi pediatrici dovrebbero essere particolarmente cauti in questo senso e inviare bambini con tali sintomi per una diagnosi completa, che fornirà un trattamento mirato.

Contenuto dell'articolo:

Tipi di trombocitopatia

Ci sono trombocitopatia acquisita e congenita. Essi, a loro volta, sono anche divisi in diverse sottospecie, tra cui:

Malattie causate da aggregazione piastrinica patologica. Questi includono la trombastenia di Glantsman, il primo tipo di atrombium essenziale, l'anomalia di Pearson-Stob, la sindrome di Scott, ecc. Tutte queste malattie sono combinate sotto il nome generale di trombocitopatia disaggregante.

Malattie del sangue causate da disturbi del legame nella reazione di rilascio piastrinico. Questo può includere un atrombio essenziale del secondo tipo, un difetto della cicloossigenasi, una lipossigenasi, ecc. Il fallimento può verificarsi durante il rilascio dei granuli e dei loro componenti.

Disturbi dell'insufficienza del pool di stoccaggio, tra cui: "sindrome piastrinica grigia", sindrome di Kherzhmansky-Pudlak, sindrome TAP, mancanza di granuli densi, ecc.

Trombocitopatia a causa di una violazione della loro adesione Tali anomalie congenite comprendono la malattia di Willebrand, la trombodistrofia macrocitica, la malattia di Ehlers-Danlos, ecc.

Disturbi piastrinici misti, che sono causati da altre anomalie congenite, come difetti cardiaci congeniti, glicogenosi, sindrome di Marfan, ecc.

La trombocitopatia acquisita si manifesta in una persona durante la sua vita. Si sviluppano sullo sfondo di altre malattie. Le loro ragioni saranno elencate di seguito.

Va notato che la trombocitopatia congenita viene diagnosticata nella grande maggioranza dei casi nei bambini.

Sintomi trombocitopatia

I sintomi della trombocitopatia possono essere molto diversi. La trombocitopatia congenita può manifestarsi prima dopo trauma alla nascita, ipossia o altra patologia perinatale. Inoltre, la malattia può farsi sentire dopo aver impostato una vaccinazione preventiva, dopo aver visitato un massaggiatore o dopo una precedente infezione di natura virale o batterica. Anche la carenza di vitamine può agire da fattore scatenante per la manifestazione di questa patologia ereditaria.

Indipendentemente dal tipo di trombocitopatia, la sindrome emorragica viene alla ribalta, le cui manifestazioni si differenziano in frequenza regolare. L'intensità della sindrome emorragica varia. Una persona può sperimentare un lieve sanguinamento e sanguinamento.

Nei bambini dei primi giorni di vita, è possibile lo sviluppo di emorragia intracranica, prolungato non guarigione della ferita ombelicale e il suo sanguinamento è spesso osservato. Sindrome emorragica lieve si manifesta nella comparsa di emorragie sottocutanee. Inoltre, sono in grado di formarsi anche con il solito tocco o nei punti di attrito tra abbigliamento e corpo. Le emorragie nelle cavità articolari con trombocitopatie non sono osservate, il che consente loro di distinguersi dall'emofilia.

Nei bambini piccoli, la malattia può farsi sentire da un sanguinamento intenso e prolungato che si sviluppa durante la comparsa dei primi denti. Di tanto in tanto questi bambini sanguinano dal naso, le gengive sanguinano, eventuali graffi e altre piccole lesioni cutanee guariscono per un lungo periodo di tempo.

Nell'adolescenza le ragazze hanno una mestruazione abbondante e prolungata. Spesso la loro madre si lamenta di un problema simile.

Se una persona con trombocitopatia cade per un'operazione, allora anche le procedure minimamente invasive saranno accompagnate da sanguinamento a lungo termine. Ad esempio, si sviluppano dopo la rimozione di un dente malato o la resezione delle adenoidi.

Sintomi rari di trombocitopatia sono il sanguinamento dagli organi dell'apparato digerente, la comparsa di sangue nelle urine e le emorragie nella retina dell'occhio.

Le persone che soffrono di trombocitopatia, presentato al medico lamentele caratteristiche. I pazienti sono preoccupati per il pallore della pelle, l'affaticamento aumentato, le prestazioni ridotte, frequenti capogiri, mancanza di respiro, aumento dell'emergenza, bassa pressione sanguigna. A volte sviluppano svenimenti. Questa clinica è associata a regolare perdita di sangue, che porta allo sviluppo di anemia.

Se in parallelo una persona sviluppa una malattia del tessuto connettivo, allora ha una violazione della postura, dei piedi piatti e altre anomalie nello sviluppo del sistema muscolo-scheletrico.

La sindrome emorragica massiva porta alla perdita di sangue, che sono in pericolo di vita.

Cause della trombocitopatia

Le cause della trombocitopatia congenita sono ridotte a disturbi nella struttura del gene. Queste anomalie portano al fatto che il corpo non riesce a livello di emostasi piastrinica. L'ereditarietà di tali anomalie può verificarsi sia in maniera autosomica recessiva che autosomica dominante.

Le cause della trombocitopatia acquisita sono le seguenti:

Emoblastosi del tipo misto, DIC e malattie degenerative del sistema emostatico possono causare lo sviluppo di trombocitopatia.

Le malattie mieloproliferative e la trombocitemia essenziale possono diventare un fattore scatenante che porta all'insolvenza delle piastrine.

Il pericolo è l'anemia da carenza di vitamina B12.

La violazione dell'adesione e dell'aggregazione piastrinica o la retrazione di un coagulo piastrinico comporteranno l'uremia

Il mieloma, la macroglobulinemia di Waldenstrom, la gammopatia monoclonale possono provocare lo sviluppo di trombocitopatia.

Disturbi metabolici sullo sfondo di cirrosi epatica, tumori epatici oncologici e di altra genesi, su invasioni parassitarie di questo organo. Allo stesso tempo, il paziente sperimenterà guasti nel sistema emostatico piastrinico con una violazione della loro adesione e aggregazione.

Una malattia come lo scorbuto provoca sempre lo sviluppo di trombocitopatia.

I pericoli a questo riguardo sono interruzioni ormonali nel corpo, per esempio, ipotiroidismo o ipoestrogenismo.

L'assunzione di determinati farmaci può causare trombocitopatia. A questo proposito, il pericolo è il trattamento con Aspirina e altri agenti dal gruppo di FANS, farmaci antibatterici (carbenicillina e penicillina), tranquillanti, farmaci citotossici, nitrofurani e alcuni altri farmaci.

L'impatto sul corpo delle radiazioni ionizzanti.

Quantità significative di trasfusione di sangue o infusione con reopoliglukine.

La trombocitopatia da consumo si sviluppa in pazienti con trombosi massiva o con tumori vascolari giganti.

Diagnosi di trombocitopatia

La diagnosi di patologia è associata a una serie di difficoltà. Spesso i sintomi della trombocitopatia sono mascherati sotto i soliti epistassi, le mestruazioni pesanti, il sanguinamento gengivale, ecc. Dentisti, otorinolaringoiatria, gastroenterologi, ma non gli ematologi osservano le persone. Mentre i medici di medicina generale dovrebbero essere più cauti nei confronti dei pazienti che soffrono di sanguinamento regolare.

Per prima cosa è necessario esaminare attentamente la storia della persona che è venuta per l'esame. È necessario scoprire se i suoi parenti stretti soffrono di sanguinamento simile. Se è possibile rilevare i segni clinici di trombocitopatia (prolungamento delle mestruazioni, sanguinamento durante la dentizione, complicanze emorragiche dopo le operazioni, ecc.), Il paziente deve essere indirizzato a un esame del sangue con un conteggio delle piastrine al microscopio. È importante condurre un esame manuale dello striscio di sangue. Il fatto è che la trombocitopenia potrebbe non essere accompagnata da una diminuzione della conta piastrinica, ma avranno una dimensione minore. Questo fatto spesso non tiene conto degli analizzatori automatici. Il tecnico di laboratorio sarà anche in grado di visualizzare la presenza di conglomerati, l'assenza di granuli alfa, il colore grigio generale delle piastrine e altre deviazioni nelle piastrine.

Nella maggior parte dei casi, i test endoteliali funzionali: inscatolato, pizzico, polsino, ecc., Sono positivi nei pazienti con trombocitopenia.I pazienti sulla pelle, nei siti di applicazione dei dispositivi di test, compaiono sia a livello di emorragia sia a livello di lividi.

A volte al microscopio vengono richieste puntura del midollo osseo, trepanobipsia ed esame del materiale ottenuto.

Trattamento della trombocitopatia

Se a un bambino è stata diagnosticata una trombocitopenia, allora deve essere registrato con un ematologo. A questi pazienti viene prescritta una dieta, con un aumento del menu di alimenti ricchi di vitamine A, P, C. È importante rifiutarsi di mangiare cibi contenenti aceto, conservanti, salicilati, arachidi. È anche necessario escludere la terapia con farmaci che possono provocare queste o altre violazioni della funzione piastrinica. Tutti i focolai di infezione cronica dovrebbero essere prontamente disinfettati. Assicurati di vaccinare tali pazienti per l'epatite A e B.

L'emorragia esterna leggera viene fermata usando tamponi o salviette imbevute di acido aminocaproico o acido tranexamico. I nosebleeds richiedono l'introduzione di una spugna emostatica nei passaggi nasali, l'amnesizzazione della mucosa nasale. Ethisterone è indicato per ricevere quando sanguinamento uterino. È anche possibile assumere farmaci come l'etamzilat di sodio, l'adrokson, il calcio gluconato, ecc. Hanno tutti un effetto emostatico. Per scopi profilattici, i pazienti sono mostrati corso prendendo ATP, acido folico, Inosina e altri farmaci per migliorare i processi metabolici nel corpo.

Con lo sviluppo di un'emorragia massiccia il paziente deve essere ricoverato in ospedale. Nell'ospedale viene somministrato farmaci antifibrinolitici (acido aminocaproico e tranexamico), desmopressina, VII fattore di coagulazione. Se le condizioni del paziente sono gravi, viene indicata una trasfusione di piastrine. La trasfusione piastrinica è praticata solo in casi di emergenza quando altri farmaci non consentono di stabilizzare le condizioni del paziente. I pazienti con difetti ereditari di queste cellule del sangue hanno bisogno di regolari trasfusioni di piastrine, per esempio, con la sindrome di Bernard-Soulier diagnosticata, con la trombastenia di Glantsmann, ecc.

Tutti i pazienti con trombocitopatie identificate sono registrati con un ematologo. Una volta ogni sei mesi, devono andare dal medico, fare un'analisi del sangue e sottoporsi a ulteriori ricerche. Ogni anno tali pazienti devono essere esaminati da un dentista e uno specialista ORL. I test obbligatori comprendono: analisi completa del sangue e delle urine, coagulogramma, aggregazione piastrinica con ADP, epinefrina e trombossano.

Se diagnostichi la trombocitopatia in tempo, puoi prevenire una massiccia perdita di sangue in una persona e migliorare la qualità della vita. La prognosi è spesso favorevole, ma peggiora quando i pazienti hanno massicce emorragie intracraniche.

Autore dell'articolo: Pavel Mochalov | d. m. n. medico di famiglia

Istruzione: Istituto medico di Mosca. I. M. Sechenov, specialità - "Medicina" nel 1991, nel 1993 "Malattie professionali", nel 1996 "Terapia".

http://www.ayzdorov.ru/ttermini_trombocitopatiya.php

Cos'è la trombocitopatia, come si manifesta e si cura

Trombocitopatia - che cos'è? Questa è una malattia in cui il numero di piastrine nel sangue rimane normale (o vicino ad esso), ma le loro funzioni di base sono violate.

Questa è una malattia diffusa. La trombocitopatia si manifesta principalmente come una malattia emorragica. È la causa di sanguinamento prolungato da tagli, abrasioni e naso, a causa di interventi chirurgici, mestruazioni, ecc.

È difficile diagnosticare una malattia, poiché le sue manifestazioni possono essere ugualmente sintomi di altre malattie. Spesso, i pazienti sono trattati a lungo e senza successo da specialisti di un altro profilo, ad esempio, Laura o un ginecologo. Che la causa del sanguinamento possa essere causata dalla trombocitopatia e dalla consultazione di un ematologo è necessaria, semplicemente non si verifica. In questo caso, una diagnosi corretta e tempestiva può alleviare significativamente le condizioni del paziente.

Sintomi e manifestazioni

I sintomi della malattia possono essere chiaramente espressi, quindi la diagnosi non sarà difficile. Ma gli adulti spesso mancano di manifestazioni vividi.

  • Sindrome emorragica (aumento dell'emorragia vascolare), che è accompagnata dalla comparsa di emorragie sulla pelle e / o sulle mucose;
  • comparsa di lesioni petecchiali ed ecchimotiche sul corpo con impatto minimo (ad esempio, a contatto con abiti grossolani);
  • epistassi "senza causa", che non si ferma per molto tempo;
  • dopo violazione dell'integrità dei tessuti, ferite o abrasioni minori, il sangue scorre a lungo;
  • gengive sanguinanti in assenza di malattie orali;
  • emorragia nella sclera degli occhi;
  • altri tipi di sanguinamento - gastrointestinale, ginecologico, ecc.

Frequenti perdite di sangue, anche in piccole quantità, portano ad un generale peggioramento delle condizioni del paziente.

In questo contesto, si può sviluppare una sindrome anemica caratterizzata da:

  • vertigini;
  • tachicardia;
  • riduzione della pressione;
  • affaticamento, debolezza generale;
  • pallore;
  • svenimento e svenimento.

Inoltre, i seguenti sintomi possono verificarsi con trombocitopatia:

  • diminuzione del contenuto di ossigeno nel sangue (ipossia);
  • carenze vitaminiche;
  • carenza di vitamina B12;
  • emoglobina ematica bassa;
  • miscelare l'equilibrio del pH verso l'acidificazione (acidosi);
  • suscettibilità alle malattie infettive;
  • sepsi.

Classificazione della malattia

Le trombocitopatie sono suddivise in congenite e acquisite. Nel primo caso, si verifica la natura ereditaria della malattia.

Tali patologie sono suddivise nei seguenti tipi:

  • trombocitopatia disaggregante;
  • reazione di rilascio difettosa;
  • con insufficiente conservazione dei granuli e dei loro componenti;
  • con ridotta adesione piastrinica;
  • trombocitopatia combinata con vari difetti congeniti;
  • forma non identificata della malattia.

Tutti loro hanno patogenesi diversa e richiedono un trattamento specifico.

Le trombocitopatie acquisite sono sintomatiche e si sviluppano sullo sfondo e sotto l'influenza di altri problemi di salute, come patologie dei reni, fegato, malattie oncologiche.

motivi

Il principale provocatore della trombocitopatia ereditaria è un difetto nei geni responsabili del lavoro delle piastrine nelle varie fasi dell'emostasi.

La trombocitopatia acquisita sorge a causa di:

  • farmaci che interrompono il funzionamento delle piastrine, la produzione e la qualità delle piastre del sangue (si tratta di vari gruppi di penicilline, farmaci antinfiammatori non steroidei, aspirina, ecc.);
  • carenza di vitamina B12 nel cibo;
  • malattie del fegato - cirrosi, parassiti nel corpo, tumori di varie eziologie;
  • DIC;
  • la leucemia;
  • insufficienza renale;
  • vasculite emorragica;
  • malattia da radiazioni;
  • trombosi.

Un certo numero di fattori può aggravare il decorso della malattia, innescare un aumento dei sintomi:

  • uso di alcol;
  • lunga permanenza al sole;
  • farmaci che promuovono il diradamento del sangue;
  • l'uso della fisioterapia (UFO, UHF);
  • l'uso di aceto, piatti con esso;
  • carenza di proteine ​​animali.

Malattia dei bambini

La trombocitopatia nell'infanzia può verificarsi molto ampiamente. Tuttavia, la principale caratteristica che si verifica nella maggior parte dei casi è una sindrome emorragica di diversa gravità. Si verifica periodicamente anche con lievi effetti traumatici (dall'attrito con stoffa grossolana a colpi).

La sindrome emorragica può manifestarsi sotto forma di piccoli lividi, emorragie pesanti, ematomi, ecc.

Per i bambini, la guarigione prolungata della ferita ombelicale è tipica. La dentizione è accompagnata da sanguinamento.

Nei bambini più grandi, frequenti sanguinamenti del naso, prolungata guarigione di tagli e abrasioni minori, accompagnata da una significativa perdita di sangue.

Durante la pubertà, le ragazze sperimentano una mestruazione intensa e prolungata e sanguinamento che non sono associate al ciclo.

A causa di tutto quanto sopra, un bambino può avere non solo una sindrome anemica, come un adulto, ma anche altre patologie più gravi. Ad esempio, prolasso della valvola mitrale, piedi piatti, scoliosi, nefroptosi, ecc. Ciò è dovuto alla generale debolezza del corpo.

Malattia della gravidanza

La presenza di questa malattia in una donna che porta un bambino richiede un'ulteriore consultazione con un ematologo e una selezione più attenta dei farmaci. Pertanto, alle donne in gravidanza non dovrebbero essere prescritti farmaci che inibiscono la funzione piastrinica, poiché ciò può portare a sanguinamento prolungato.

Se è necessaria una terapia sostitutiva, viene effettuata con speciali preparati ematici contenenti piastrine normali.

I bambini possono ereditare trombocitopatia dalla madre, nata con segni di diatesi emorragica. Per tutti i neonati è richiesto l'esame di un ematologo.

Come viene diagnosticato

In presenza di sanguinamento, il paziente si rivolge prima al terapeuta, che li invia agli specialisti di altri profili. Consultazione obbligatoria con un ematologo e un medico di profilo più stretto: ginecologo, Laura, dentista, ecc., A seconda della localizzazione del sanguinamento.

Per fare la diagnosi corretta, il paziente deve sottoporsi a tali esami come:

  • test endoteliale;
  • analisi del sangue per il contenuto e la funzione delle piastrine (aggregazione, adesione, retrazione del coagulo di sangue), nonché generali;
  • determinazione della durata del sanguinamento e della coagulazione;
  • valutazione della funzione di formazione del sangue (se necessario);
  • raramente trepanobiopsia.

Quale trattamento è prescritto

Se la diagnosi è confermata e viene determinato il tipo specifico di trombocitopatia, il paziente viene trattato con il trattamento e le linee guida cliniche.

A seconda del tipo di malattia, vengono utilizzate 1 delle 3 modalità di trattamento:

  • etiotropico, che mira ad eliminare la causa ed è usato solo per trombocitopatia acquisita;
  • condizione profilattica e di supporto del paziente, non permettendo ulteriore sviluppo della patologia;
  • urgente, finalizzato alla pronta eliminazione del problema, potrebbe addirittura implicare un'operazione.

Inoltre, al paziente viene prescritta una dieta speciale. La nutrizione può svolgere un ruolo significativo nel trattamento della trombocitopatia. Quindi, l'alcol, l'aceto in qualsiasi forma è completamente escluso. Si raccomanda di aumentare il contenuto di proteine ​​animali nella dieta, per arricchire il cibo con prodotti contenenti vitamine C, P, A. L'arachide è utile.

Da farmaci prescritti un corso di complesso vitaminico-minerale. Aggiungi farmaci che stimolano il metabolismo e vasocostrittore, ad esempio, prescritto film di fibrina e acido aminocaproico.

I rimedi popolari possono anche essere utili. Si consiglia l'uso di tè, preparati a base di erbe e infusi che migliorano la coagulazione del sangue e la sua composizione.

previsioni

Dipendono da molti fattori: il tipo di trombocitopatia, il sito di emorragia e la sua intensità.

Con una diagnosi tempestiva e una terapia corretta, le previsioni per il futuro sono generalmente favorevoli.

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Trombocitopatia: che cos'è, quali sono i sintomi e le cause di

Minori problemi di salute, come un aumento del sanguinamento durante i tagli superficiali o l'estrazione dei denti, che non si fermano per un lungo periodo, un aumento del flusso mestruale nelle donne non dovrebbero essere ignorati. Thrombocytopathy - quello che è consigliato sapere prima che la malattia prende a tutta forza.

Informazioni generali

La trombocitopatia può essere o congenita o acquisita

La trombocitopatia è un gruppo esteso a cui appartengono i problemi emorragici di natura congenita o acquisiti attraverso uno stile di vita improprio.

Le malattie sono principalmente caratterizzate da cambiamenti nel corretto funzionamento delle piastrine. Allo stesso tempo, il numero di globuli rossi nel plasma è fissato ad un livello sufficiente o quasi ideale.

Nel 35% dei casi viene rilevata trombocitopatia congenita. L'aspetto del restante 65% comporta fattori negativi esterni o interni.

Nella maggior parte dei casi, i pazienti in età prescolare e gli adolescenti soffrono di sanguinamento. Spesso una diagnosi di scarsa qualità porta al fatto che il bambino viene trattato per un'altra malattia.

La terapia di una condizione anormale è solo sistematica, quindi la malattia è soggetta a un processo terapeutico per tutta la vita.

La trombocitopatia ha segni piuttosto eloquenti di manifestazione - sanguinamento incessante e fissazione sulla pelle di un'eruzione emorragica di una natura specifica. Se non si vedono i sintomi della malattia in tempo, potrebbero insorgere gravi complicazioni di salute.

Ad esempio, l'emorragia nel rivestimento del cervello influisce negativamente sull'intera condizione del paziente. Se il trattamento viene avviato in tempo con farmaci efficaci, la malattia viene rapidamente neutralizzata e la qualità della vita del paziente migliora.

Classificazione della trombocitopatia

La trombocitopatia congenita può manifestarsi con un cambiamento nell'adesione delle piastrine

La trombocitopatia è divisa in due grandi gruppi di tipo eterogeneo. Si distinguono le seguenti varianti della malattia: tipo congenito (ereditario) e malattia acquisita, con manifestazione sintomatica.

La trombocitopatia congenita è suddivisa nei seguenti tipi:

  • Con un cambiamento nell'adesione piastrinica.
  • Con reazioni di rilascio anomale anomale.
  • In violazione della funzione di aggregazione in piastrine - trombocitopatia natura non aggregante, in cui viene registrata bassa coagulazione del sangue.
  • Con problemi di conservazione dei granuli e dei loro componenti.
  • Malattia di trombocitopatia combinata con varie anormalità anormali diagnosticate alla nascita.

A sua volta, un tipo congenito di malattia piastrinica può svilupparsi in qualsiasi momento nella vita di una persona, sotto forma di complicazioni di una malattia. L'infanzia è caratterizzata da una fissazione patologica tripla maggiore rispetto agli adolescenti o ai pazienti adulti.

motivi

La trombocitopatia congenita può verificarsi con una mancanza di vitamina B12.

Nella maggior parte dei casi (il 60% delle malattie che si sono verificate) sono registrati nei primi anni di vita di un bambino. Questa patologia è dovuta alla predisposizione ereditaria.

Pertanto, se i genitori hanno anomalie nel lavoro funzionale delle piastrine, si raccomanda di sottoporsi a esami durante la pianificazione della gravidanza.

L'ematologo può determinare la probabilità di una malattia congenita nei neonati. È meglio effettuare tutti i test in anticipo per essere pronti per una condizione pericolosa per la vita del bambino.

Una causa importante della patologia ereditaria risiede in un difetto genetico. Inoltre, questa anomalia è comune in tutti i tipi: recessiva e dominante.

Spesso, le ragazze in età di transizione sperimentano trombocitopatia ereditaria non aggregante. Sanguinamento dall'utero può verificarsi, indipendentemente dal ciclo mestruale.

Le cause della malattia piastrinica congenita sono le seguenti ragioni:

  • Neoplasie maligne
  • Malattie da radiazioni e altre condizioni anormali umane
  • Malattie dei reni e del fegato (cirrosi), provocate da invasioni elmintiche
  • Carenza di vitamina B12
  • Violazioni con uremia
  • Somministrazione incontrollata di farmaci che causano l'interruzione del funzionamento delle placche sanguigne
  • Mieloma e malattia di Waldenstrom
  • Malattia di Glantsmann-Negeli, tipi emergenti A e B
  • Insuccesso della retrazione del trombo

Se è impossibile prevenire la forma congenita della malattia, allora c'è la possibilità di iniziare il trattamento alla nascita del bambino, eliminando i problemi in futuro.

Anche un'anemia minore dovuta a carenze vitaminiche può essere un fattore per l'insorgenza di trombocitopatia. Pertanto, vale la pena monitorare costantemente la propria salute e le condizioni dei propri figli.

sintomi

Il massaggio può causare trombocitopatia acuta

Segni di trombocitopatia nei neonati con una forma congenita della malattia sono provocati da virus e infezioni di natura batterica.

Servire come causa di un'epidemia acuta può essere un trauma alla nascita o un esercizio di fisioterapia, come un massaggio.

Il processo infiammatorio può andare a causa di sepsi, vaccinazioni o ipovitaminosi.

I sintomi principali della condizione patologica sono i seguenti segni:

  • Sindrome emorragica di natura pronunciata, manifestata da periodi - la rilevazione di eritemi specifici sulle estremità del bambino e di tutto il corpo. L'eruzione è provocata dal contatto della pelle con un panno.
  • Emoglobina ridotta e conta dei globuli rossi nel plasma.
  • Aumento dell'acidità nell'equilibrio del pH dello stomaco.
  • Ipossia, in cui vi è una diminuzione dell'ossigeno nel sangue, nei tessuti e negli organi interni di una persona.
  • Un lungo processo di guarigione delle ferite minori.
  • Sanguinamento in bocca durante le gengive normali.
  • Emorragia eccessiva in un neonato da una ferita ombelicale.
  • Il verificarsi di sanguinamento dai passaggi nasali, per nessuna ragione apparente.

Molto raramente ci sono emorragie nella sclera degli organi visivi, così come la registrazione di striature di sangue nelle urine. Ci sono casi in cui è stato osservato sanguinamento gastrointestinale.

La chirurgia non è raccomandata per le persone che sono inclini alla trombocitopatia. La conseguenza dell'operazione sarà un lungo corso di sangue, non fermato dalle droghe.

Nel seguente video, vedere quali sono le cause del sanguinamento senza lesioni:

diagnostica

Se si verificano i possibili sintomi di trombocitopatia, è necessario consultare un ematologo.

Se si osservano sintomi insoliti per malattie ordinarie, si dovrebbe consultare un medico per la diagnosi. Nella maggior parte dei casi, quando si individuano lividi e lividi di natura grave, oltre al sanguinamento dall'utero, il paziente viene inviato a specialisti ristretti.

I medici stanno cercando di curare il paziente da quelle malattie che non è stato rilevato. Pertanto, si dovrebbe inoltre consultare il proprio ematologo. Il medico sarà in grado di determinare con precisione la diagnosi della malattia e prescrivere una terapia efficace.

Per superare un paziente sono necessari i seguenti test:

  1. Esame dei sintomi.
  2. Campioni di natura endoteliale, come l'imposizione di un laccio emostatico, dopo averlo rimosso dovrebbero rimanere un forte livido.
  3. Identificare il periodo in cui si verifica la coagulazione del sangue con danno meccanico alla pelle.
  4. Un esame della durata del flusso sanguigno quando il dito è perforato.
  5. In rari casi, viene eseguita la puntura del midollo osseo.
  6. La diagnostica di laboratorio viene eseguita utilizzando un esame del sangue per rilevare la retrazione del coagulo di sangue, l'aggregazione e l'adesione.

Se vengono rilevati sintomi, i bambini devono essere diagnosticati almeno tre volte in caso di manifestazione acuta e remissione.

trattamento

Prima inizia il trattamento della trombocitopatia, meno farmaci dovranno essere consumati.

Se la malattia è stata rilevata nei bambini piccoli, questo indica trombocitopatia congenita. In questo caso, il trattamento etiotropico volto a neutralizzare le cause di una condizione pericolosa, è impossibile.

Pertanto, un bambino che soffre di una malattia dovrebbe essere sotto la costante supervisione dei professionisti medici. Gli aiuti di emergenza dovrebbero essere forniti a lui in momenti di necessità.

Inoltre, dovrebbero essere prese misure profilattiche per assicurare che un tale decorso acuto di trombocitopatia sia il più raro possibile.

La terapia farmacologica raccomanda che i pazienti ricevano i seguenti farmaci:

  • Sostanze emostatiche
  • Farmaci per effetti metabolici
  • Ormone contraccettivo nelle donne
  • Mezzi per migliorare il processo metabolico
  • Farmaci vasocostrittori
  • Fitosborov emostatico

Il trattamento preventivo deve essere effettuato due o quattro volte in 12 mesi. Questa frequenza dipende dalla gravità del decorso e dal periodo di remissione della trombocitopatia.

Tutti i pazienti, senza eccezioni, dovrebbero seguire una dieta specifica. È necessario rifiutare prodotti alcolici, e anche dall'uso di aceto sia in un'occhiata solita, sia in aggiunta in conservazione. Si raccomanda di seguire una dieta ricca di vitamine A, C, R. L'effetto benefico sul corpo rivela un'assunzione giornaliera in una piccola quantità di arachidi.

Tutti i farmaci che influenzano la funzione piastrinica e la coagulazione del sangue devono essere rimossi dal trattamento. In caso di decorso grave, sono possibili interventi chirurgici.

Quindi, prima si inizia il trattamento, meno l'effetto medico sarà sul corpo.

Complicazioni e conseguenze

L'ictus emorragico può essere una complicanza della trombocitopatia.

Se il tempo non produce un trattamento, i sintomi aumenteranno solo. La probabilità di gravi complicazioni aumenta drammaticamente. Incollaggio fisso e processo di distruzione delle piastrine.

Dovrebbe essere chiaramente compreso le conseguenze di ignorare le raccomandazioni urgenti del medico curante:

  • Aumento del sanguinamento uterino
  • Emorragia nel sistema polmonare umano, così come negli organi digestivi
  • Ictus emorragico

Per non provocare gravi conseguenze, dovresti seguire alcune raccomandazioni. È necessario eliminare le cattive abitudini dalla vita quotidiana, in tempo per curare raffreddori e malattie virali. Monitorare costantemente l'assunzione giornaliera di farmaci e normalizzare la nutrizione.

Prognosi e prevenzione

Nella diagnosi di trombocitopatia è necessario mantenere uno stile di vita sano e mangiare bene

Il rilevamento della malattia nelle prime fasi della manifestazione sia in un bambino che in un paziente adulto può influire sull'esecuzione del trattamento sintomatico. Tale trattamento migliorerà la vita del paziente e provocherà un lungo periodo di remissione.

Se più emorragie nella membrana cerebrale vengono rilevate in ritardo, la prognosi per il paziente non ha informazioni confortanti.

Le misure di prevenzione per i pazienti sono consigliate da un medico con la famiglia del paziente, che indica tutte le possibili complicazioni e problemi durante il decorso della malattia. Quando si aggiusta la malattia, si dovrebbe mantenere uno stile di vita sano e attenersi a una dieta specifica. È vietato il trattamento incontrollato e l'autotrattamento di eventuali malattie.

I bambini inclini alla trombocitopatia sono sottoposti a visita medica per tutta la vita da parte dei medici. La loro vaccinazione è fatta individualmente.

Pertanto, quando si identifica una malattia pericolosa, il trattamento deve essere iniziato in breve tempo. La mancanza di terapia porta a gravi complicazioni e alla morte. Pertanto, è necessario aderire alle misure di prevenzione e eliminazione sintomatica dei sintomi nel periodo di progressione acuta.

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Trombocitopatie: tipi principali, sintomi e manifestazioni, diagnosi, terapia

Il concetto di "trombocitopatia" comprende un ampio gruppo di condizioni patologiche, la base delle quali è una violazione delle capacità funzionali dei principali partecipanti dell'emostasi piastrinica vascolare - piastrine al loro livello normale nel sangue.

Una parte significativa del numero di queste condizioni patologiche appartiene alle malattie ereditarie associate all'inferiorità delle piastrine (trasmissione autosomica dominante o autosomica recessiva), che ereditano il 35-37% di tutta la diatesi emorragica. Certamente, il più delle volte la variante congenita è registrata durante l'infanzia. E se si aggiunge trombocitopatia nei bambini, che si verificano in una forma lieve, allora si può notare che la percentuale di malattie chiamate diatesi emorragica, che è caratterizzata da inferiorità delle piastrine, aumenta al 65%.

L'inferiorità qualitativa delle placche del sangue può essere formata nel processo di trombocitopatia acquisita (secondaria). In questi casi, accompagna molte malattie ematologiche (emoblastosi) o si sviluppa sullo sfondo di un'altra patologia non ematologica.

Le forme ereditarie e acquisite comprendono molte specie.

Poiché questa patologia unisce un insieme eterogeneo e molto esteso di condizioni, la classificazione si basa principalmente sulle trasformazioni patologiche delle placche sanguigne stesse, portando a disturbi nella componente primaria del sistema di coagulazione. Pertanto, si distinguono trombocitopatie ereditarie (congenite) e sintomatiche (acquisite). Il tipo più comune di questa patologia è la trombocitopatia disaggregante, cioè associata alla compromissione della capacità di aggregazione delle piastrine del sangue.

Questi due gruppi (ereditati e acquisiti), a loro volta, sono suddivisi in sottogruppi a seconda di quali abilità sono state perse dalle piastrine, ogni sottogruppo al suo interno risulta essere eterogeneo e comprende un numero di malattie.

Trombocitopatia ereditaria

La patologia ereditaria dell'emostasi piastrinica vascolare è una vasta gamma di malattie e può essere accompagnata da varie disfunzioni delle piastrine del sangue. La classificazione delle trombocitopatie su questa base è molto complessa e per i lettori che sono lontani dall'ematologia, è improbabile che sia interessante, quindi, a nostro avviso, è sufficiente soffermarsi su alcuni esempi:

  • Trombocitopatie a causa di un'estesa diminuzione delle capacità di aggregazione (le piastrine nel sangue perdono parzialmente o completamente le loro "abilità" per attaccarsi intensamente tra loro e creare conglomerati) pur mantenendo la "reazione di rilascio". La trombocitopatia disaggregazionale appartiene a questo genere: la malattia di Glyatsman (trombosi) - qui, forse, tali violazioni sono spiegate dal fallimento della membrana piastrinica (c'è poca glicoproteina in esso), essenziale tipo Atrombium I, altre forme;
  • Parziale (non tutta la funzione, ma solo una parte di essa) disaggrega la trombocitopatia, che è caratterizzata da una parziale compromissione della capacità delle placche del sangue di incollare (disturbi isolati: aggregazione di collagene, ADP, aggregazione della trombina), queste forme includono: anomalia May-Hemglin, Anomalia di Pearson-Stob, afibrinogenemia ereditaria, ecc.;
  • La patologia del legame primario del sistema di coagulazione, in cui la degranulazione è disturbata (il processo di escrezione di sostanze che stimolano il legame delle piastrine - "reazione di rilascio") - sindrome da aspirina, atrombio essenziale di tipo II, ecc.;
  • Trombocitopatia associata a una diminuzione della capacità adesiva piastrinica (malattia di von Willebrand, trombocitodistrofia emorragica di Bernard-Soulier);
  • Patologia dell'emostasi primitiva associata ad altre patologie congenite (cardiopatie, malattie sistemiche ereditarie del tessuto connettivo, ad esempio, sindrome di Ehlers-Danlos, glicogenosi, carattere recessivo legato al sesso (cromosoma X) - Sindrome di Viscont-Aldrich);
  • Trombocitopatie associate ad accumulo insufficiente di granuli e loro componenti (sindrome piastrinica grigia, sindrome di Kherzhmansky-Pudlak).

Trombocitopatia acquisita

Tra trombocitopatia acquisita, è importante evidenziare i tipi più comuni:

  • disturbi funzionali di piastrine causati da malattie neoplastiche dei tessuti emopoietici: spesso le malattie mieloproliferative (emorragica trombocitemia, policitemia vera o erythremia) paraproteinemia (macroglobulinemia di Waldenstrom, mieloma multiplo), tra cui le malattie del tessuto connettivo sintomatica concomitante sistemico (RA - artrite reumatoide, LES - lupus eritematoso sistemico) e cirrosi epatica;
  • Interruzione delle capacità funzionali delle piastrine, non associate alla patologia ematologica, ma insorte nell'insufficienza renale acuta con uremia, trasfusioni multiple di sangue e dei suoi singoli componenti, malattie della ghiandola tiroidea, lesioni del parenchima epatico, effetti di droghe e sostanze tossiche per il corpo.

Le trombocitopatie nei bambini sono prevalentemente ereditarie, sebbene anche quelle acquisite non siano escluse, sebbene esse siano trovate tre volte meno spesso delle forme congenite.

Caratteristiche delle singole forme di trombocitopatia nei bambini

Trombocitopatia ereditaria autosomica recessiva o dominante disaggregazione - La trombustione di Glyatsman. La malattia fa il suo debutto nella prima infanzia, lasciando la gravità dei sintomi abbastanza evidente per l'adolescenza e la giovane età. I primi test di laboratorio (conta piastrinica in striscio di sangue) non chiariscono la situazione, dal momento che il loro numero non diminuisce. Ma un'analisi che determini il tempo di coagulazione e la durata dell'emorragia darà motivo di sospettare che qualcosa non andasse.

Soprattutto un sacco di problemi che questa patologia dà al sesso femminile, quindi sembra che tra le donne la sua distribuzione sia più ampia, sebbene la malattia sia ugualmente minacciosa per entrambi i sessi, se i genitori hanno trasferito "geni cattivi".

L'emorragia uterina protratta, molestando una ragazza o una donna, forma rapidamente una grave sindrome anemica con tutti i sintomi che ne derivano. Un'emorragia molto probabile e spesso nascente è anche un grosso problema nella trombosi di Glyatsman.

La trombopatia parziale di disaggregazione (autosomica dominante), indotta dal collagene, che procede con una normale reazione di degranulazione (isolata), è considerata una malattia dei bambini piccoli. Le contusioni che appaiono "dal nulla", le emorragie nelle mucose, i vari tipi di sanguinamento (naso, gengive, grembo materno) sono le caratteristiche principali di questa patologia. La tendenza alle emorragie si manifesta in vari gradi (alcuni hanno un pronunciato, altri hanno un leggero).

Un tipo separato di trombocitopatia parziale di disaggregazione è l'anomalia di Mei-Hegglin con le sue caratteristiche: l'enorme dimensione delle placche sanguigne che circolano in quantità insufficienti nel sangue (trombocitopenia), che è dovuta alla loro bassa produzione durante la formazione del sangue del midollo osseo. La sindrome emorragica con anomalie Mei-Hegglin è un segno opzionale (può essere o non essere presente).

La trombocitopatia disaggregata con alterata "reazione di rilascio" è molto comune nei giovani pazienti che hanno ricevuto la malattia dal momento del concepimento. È questo tipo di trombocitopatia che è spesso la causa di incomprensibile, sconosciuta dal nulla, sanguinante, e possono essere insignificanti e testardi.

Una caratteristica di tutte le forme è l'indebolimento della degranulazione delle piastrine del sangue. Le malattie di questa categoria nel loro gruppo sono eterogenee (differiscono nella patogenesi e nella composizione degli enzimi piastrinici), sebbene le manifestazioni cliniche non siano molto diverse all'interno del gruppo - fondamentalmente, sono tutte accompagnate da sanguinamento microcircolatorio di varia gravità.

Una vasta comunità di malattie chiamate "trombocitopatia" include anche altre condizioni patologiche delle piastrine, per esempio, un numero di sindromi associate all'insolvenza delle piastrine per accumulare densi granuli in cui i partecipanti alla coagulazione come FIV - ioni calcio (Ca 2+), adrenalina, serotonina. L'emostasi primaria dovuta all'incapacità delle piastre sanguigne di immagazzinare e immagazzinare densi granuli è sconvolta dallo scenario di una reazione di degranulazione di scarsa qualità. In questo gruppo si distinguono le seguenti specie:

  1. nessun albinismo, come la sindrome piastrinica grigia (con trombocitopenia caratteristica);
  2. con albinismo (sindrome emorragica + disturbo del metabolismo dei pigmenti), che comprende le sindromi di Kherzhmansky-Pudlak e Chediak-Higashi (un processo patologico difficile caratterizzato da diversi sintomi e una prognosi sfavorevole - l'aspettativa di vita dei bambini non supera i 10 anni).

Inoltre, le trombocitopatie congenite nei bambini includono:

  • Patologia dell'emostasi primaria, a causa di una carenza di sangue nelle placche dei corpi proteici densi (insufficienza di conservazione FIV);
  • Forme ereditarie di genesi del plasma con disordine di adesione (adesione) e aggregazione (formazione di conglomerati mediante incollaggio). La condizione patologica sorge come risultato di una diminuzione dei valori del fattore di von Willebrand (è facile intuire che la sindrome di von Willebrand-Jurgens e la malattia di von Willebrand saranno i rappresentanti di questa patologia);
  • La trombocitoforragia emorragica (anomalia autosomica recessiva di Bernard-Soulier) è una patologia rara e per lo più grave, che talvolta termina con la morte del paziente, sebbene possano presentarsi forme relativamente lievi. In questo caso, non solo i piatti di sangue soffrono, ma anche i loro predecessori - i megacariociti (le piastrine aumentano ai giganti, il loro numero nelle cadute del sangue, non c'è sostanza nelle piastrine e nei precursori che possono reagire con il fattore "FVIII + von Willebrand").

La familiarità con le varietà di trombocitopatia nei bambini può essere continuata per un lungo periodo, tuttavia, finiamo la descrizione della patologia con la sindrome di Wiskott-Aldrich - è inclusa nel gruppo di disordini funzionali piastrinici complessi che sono combinati con altre malformazioni congenite. Questa sindrome è definita dalla genetica come una caratteristica legata al sesso (sono colpiti solo i ragazzi che soffrono della patologia della madre). La malattia non è facile, il sanguinamento e l'immunità ridotta rendono la prognosi non incoraggiante.

motivi

È chiaro che la causa principale e, in generale, l'unica causa della forma ereditaria della malattia sono difetti nel materiale genetico, che può essere diverso, perché la patologia ha sia un tipo di trasmissione dominante che recessivo. Questo spiega la diversità delle specie e l'incidenza diffusa di trombocitopatia.

Il gene che codifica un particolare fattore come risultato di una mutazione patologica diventa difettoso (difettoso) e trasmette l'informazione distorta riguardante i megacariociti e le piastrine, che modifica la loro struttura. Di conseguenza, diventano insolventi, incapaci di svolgere i loro compiti funzionali, e alcuni collegamenti dell'emostasi piastrinica-piastrinica cominciano a soffrire di questo (adesione delle placche sanguigne alla membrana basale della parete vascolare, aggregazione - legame delle piastrine e formazione di conglomerati, formazione di coaguli e t. d.).

Ci possono essere diverse opzioni:

  1. È possibile che le reazioni indotte dal collagene dell'endotelio, che a sua volta è il principale promotore di adesione, rallentino;
  2. Forse la glicoproteina - fattore von Willebrand non sarà in grado di partecipare al processo se la degranulazione è compromessa ("reazione di rilascio");
  3. Forse le piastrine, a causa di un difetto ereditario, perderanno la capacità di incollare (aggregare)...

In generale, le opzioni possono continuare ad elencare, ce ne sono molte e il risultato è uno: una violazione della coagulazione del sangue nella fase dell'emostasi primaria.

Diversamente dalla forma ereditaria di patologia, in cui un colpevole è un gene difettoso (anche se diversi geni difettosi determinano diversi tipi di trombocitopatia), la trombocitopatia acquisita ha un numero di malattie diverse come cause della sua insorgenza.

Quindi, le ragioni per le forme acquisite:

  • Carenza di cianocobalamina (anemia da carenza di B12);
  • L'uso di farmaci che agiscono sulle membrane delle placche sanguigne (acido acetilsalicilico, farmaci anti-infiammatori non steroidei - FANS, antibiotici penicillina, anticoagulanti);
  • Sindrome di coagulazione intravascolare disseminata (DIC);
  • Processi neoplastici nel sistema ematopoietico (emoblastosi);
  • Vasculite emorragica;
  • Sostituzione del parenchima epatico con tessuto connettivo (cirrosi epatica);
  • Collagenosi (RA, SLE);
  • Patologia dei reni con sviluppo di insufficienza renale;
  • trombosi;
  • Emangiomi di dimensioni enormi;
  • Trasfusione di grandi volumi di sangue;
  • Malattia delle radiazioni

Inoltre, la forma acquisita può svilupparsi in persone che non soffrono di alcuna patologia, ma hanno abbandonato solo l'uso di prodotti di origine animale. Tutto è individuale e, come si è scoperto, non tutti gli organismi, privi di determinate proteine ​​e vitamine, possono tranquillamente tollerare il vegetarianismo.

sintomi

Data la varietà di forme di trombocitopatia, l'ambito dei sintomi clinici di questa patologia è piuttosto ampio. La trombocitopatia nei bambini con forme congenite può manifestarsi nei primi minuti, ore di vita, perché determinati tipi di patologia possono insorgere nel periodo dello sviluppo intrauterino, durante il parto e immediatamente dopo di loro. La violazione dell'emostasi primaria in questi casi è provocata da acidosi, ipossia, traumi alla nascita, infezioni batteriche e virali, insolazione, mancanza di vitamine, sepsi. L'impatto delle procedure di fisioterapia (UHF, UFO), la vaccinazione influenzerà negativamente la salute del bambino.

La trombocitopatia nei bambini è prevalentemente ereditaria, il debutto dell'emostasi piastrinica-vascolare nel debutto negli adulti è solitamente acquisito, quindi ci sono segni comuni, ce ne sono di eccellenti per quanto riguarda l'età. In generale, la malattia si manifesta:

  1. Sindrome emorragica (ricorrente), la cui gravità varia dal sanguinamento minore (leggermente aumentato) alla perdita di grandi quantità di sangue;
  2. Emorragie intracraniche, cefalemoni, sanguinamento ombelicale (nei neonati);
  3. Petecchie, emorragie della pelle e delle mucose - ecchimosi, che appaiono anche dall'attrito della pelle con indumenti;
  4. Sanguinamento dal naso, gengive, scarsa cicatrizzazione dei più piccoli tagli e graffi;
  5. Menorragia (predisposizione familiare tracciata al sanguinamento uterino);

Naturalmente, ogni forma di trombocitopatia può avere alcune caratteristiche distintive, tuttavia, la sindrome emorragica è leader per tutte le fasce d'età e tutti i tipi di questa patologia.

diagnostica

Sfortunatamente, soprattutto, spesso la diagnosi tardiva di trombocitopatia nei bambini. I sintomi emorragici (sanguinamento dal naso, gengive, a lungo termine - da piccoli tagli) nella maggior parte dei casi non ricevono un'attenzione speciale - non è sufficiente, perché il sangue dal naso è uscito, forse il bambino si è tolto la crosta oi vasi erano vicini? Numerosi lividi di origine sconosciuta hanno anche fretta di spiegare l'aumentata mobilità dei bambini. Tuttavia, la specificazione della diagnosi, la consultazione tempestiva di uno specialista e un trattamento tempestivo è un compito fondamentale, dal momento che in caso di diagnosi tardiva può svilupparsi una sindrome anemica, che deve anche essere affrontata. E dal momento che al primo ricovero la diagnosi può essere sospettata, la ricerca diagnostica della trombocitopatia passa attraverso diverse fasi:

  • Esame della pelle, interrogatorio, valutazione dei sintomi, esecuzione di test endoteliali (pizzico, laccio emostatico, polsini), sono positivi per questa malattia (ci sono "lividi" sul corpo e localizzano emorragie - petecchie);
  • Elucidazione della storia familiare (presenza di patologia in parenti stretti);
  • Test completo del sistema di coagulazione.

I principali metodi che possono determinare la presenza di patologia del sistema di coagulazione sono i test di laboratorio:

  1. OAK (esame del sangue clinico generale) con conta piastrinica;
  2. Emostasiogramma (coagulogramma);
  3. Forse, per valutare la qualità della formazione del sangue, sarà necessario ottenere il punteggiato del midollo osseo o la trepanobiopsia.

Sebbene la diagnosi e la determinazione della forma della trombocitopatia si basino su un'analisi completa dell'emostasi, al ruolo principale viene assegnata la valutazione delle capacità funzionali delle piastrine, pertanto le piastrine vengono studiate con molta attenzione. Viene effettuato un calcolo del contenuto di stimolanti nella reazione secretoria (degranulazione), chiamata "reazione di rilascio", il calcolo delle dimensioni e del numero nella comunità di tutte le cellule del sangue, l'analisi delle caratteristiche morfologiche e altre caratteristiche delle piastrine e dei loro predecessori - megacariociti.

I test di laboratorio vengono effettuati almeno tre volte durante i diversi periodi della malattia (periodo di sintomatologia emorragica e periodo di remissione).

trattamento

I pazienti con qualsiasi forma di trombocitopatia sono necessariamente nel registro del dispensario sotto la supervisione di un ematologo (periodicamente esaminando lo stato di emostasi).

Il primo passo verso il trattamento è l'eliminazione degli effetti negativi dei fattori avversi che aumentano il sanguinamento. Ad esempio, l'alcol e alcuni piatti (preparati in casa con aceto e salicilati) sono severamente vietati. Ma le vitamine (A, P, C), al contrario, occupano un posto degno nella dieta. Inoltre, sono prescritti (principalmente nel periodo invernale-primaverile, quando le riserve proprie sono esaurite) sotto forma di forme mediche.

Sarà necessario che il paziente dimentichi i farmaci che violano la funzione delle piastrine e contribuisca a un aumento del sanguinamento (FANS, aminazina, fibrinolitici, anticoagulanti, antibiotici penicillinici, ecc.). L'eparina anticoagulante diretta viene utilizzata esclusivamente per motivi di salute (nel caso dello sviluppo di DIC).

Per il trattamento di tipi ereditari di trombocitopatia accompagnata da sanguinamento significativo nei bambini e negli adulti (atrombi essenziale, trombocitopatia disaggregante, malattia di von Willebrand da lieve a grave), l'acido aminocaproico viene prescritto in una dose calcolata in base al peso. Particolarmente pronunciato effetto positivo del farmaco per il sanguinamento dall'utero e passaggi nasali.

L'acido aminocaproico è utile anche nel caso di patologia acquisita dell'emostasi primitiva (trombocitopatia conseguente a massicce trasfusioni di sangue, farmaci, sanguinamento uterino causato da una diminuzione degli estrogeni).

L'acido aminocaproico viene somministrato per via endovenosa, ma va tenuto presente che l'iniezione in una vena può provocare trombosi o DIC, quindi il farmaco viene usato con cautela e solo in casi di emergenza quando il sanguinamento minaccia la vita del paziente.

Per il trattamento dei disturbi dell'emostasi piastrinica-vascolare di varia origine, oltre all'acido aminocaproico, vengono spesso utilizzati i suoi "parenti" - acido tranexamico, che ha forme compresse (cicloklapron) e acido para-amminometilbenzoico (PAMBA).

Ricordano alle piastrine i loro compiti immediati (aderire e formare conglomerati) e contraccettivi (contraccettivi ormonali sintetici), aiutano a ridurre significativamente il sanguinamento nelle forme sintomatiche (acquisite). Tuttavia, come si suol dire, c'è un rovescio della medaglia. L'effetto emostatico positivo dei contraccettivi orali resiste al rischio di trombosi e provocazione di DIC. Potrebbe anche essere in pericolo di vita usare contraccettivi e acido aminocaproico allo stesso tempo. Qui, senza la prevenzione di DIC è improbabile da gestire.

Altri farmaci prescritti per vari tipi di trombocitopatia:

  • ATP (adenosina trifosfato) insieme a solfato di magnesia (MgSO4). Tale terapia ha l'effetto sulla trombocitopatia a disaggregazione parziale, che si verifica in violazione della "reazione di rilascio" ed è praticamente inutile nel caso di atrombium essenziale, trombosi di Glyantsman, sindrome di Kherzhmansky-Pudlak e sindrome piastrinica grigia ";
  • Adrokson - aumenta le capacità funzionali delle piastrine del sangue, promuove la normalizzazione dell'emostasi microcircolatoria, il farmaco è prescritto per qualsiasi tipo di patologia, compresi quelli combinati con DIC;
  • Dicine (intramuscolare, sottocutaneo, orale);
  • Antagonisti della bradichinina (angina, parmidina);
  • Derivati ​​sintetici di vasopressina (remestil, terlipressina), che causano la crescita dell'attività del fattore di von Willebrand e sono combinati con altri agenti emostatici (acido aminocaproico, crioprecipitato);
  • Plasma antiemofilico e crioprecipitato (usato nella malattia di von Willebrand, come principale terapia sostitutiva, nonché nella trombastia di Glyantsman, atrombi essenziale, trombocitopatia acquisita).

Per fermare piccole emorragie in luoghi accessibili, si può usare il trattamento locale, ad esempio, nella seguente sequenza: soluzione di acido amminico freddo al 5% → gel emostatico contenente fibrinogeno, trombina e cloruro di calcio → adrosso → collagene. Possono essere utili costi di verdure con effetto emostatico.

Va notato che nella maggior parte dei casi le trasfusioni di sangue non danno un effetto emostatico e non apportano benefici, e le trasfusioni di grandi volumi di sangue complicano anche la situazione, dal momento che portano allo sviluppo di DIC con consumo di trombocitopenia. È vero, con una massiccia perdita di sangue, è ancora difficile evitare trasfusioni di plasma fresco congelato, trombocontinente o massa di eritrociti.

http://sosudinfo.ru/krov/trombocitopatiya/

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